Erro inato no metabolismo de carboidratos: Intolerância à frutose

A intolerância à frutose é uma condição rara, em que o individuo não tem a enzima necessária para quebrar a frutose, que é um açúcar que se encontra especialmente nas frutas.

É mais frequente a intolerância à frutose hereditária, porque a falta da enzima acontece devido a um erro genético. Mas também pode acontecer intolerância à frutose em idosos. Como é um problema genético a intolerância à glicose não tem cura.

Os métodos para diagnóstico de intolerância à frutose podem ser biópsia ao fígado, para determinar a atividade da enzima, ou um teste de tolerância à frutose, sendo dado pelas veias a frutose ao indivíduo em condições controladas, para analisar se o organismo consegue transformar a frutose.

Fórmula molecular:

C6H12O6

Elaine Farias 

Acadêmica de 

Farmácia 

 

 

 

 

Fontes / Referências: 

http://www.tuasaude.com/

glicosúria:Uma doença Relacionada ao Carboidrato

A glicosúria é a presença de glicose (açúcar) na urina.Nas pessoas saudáveis os rins funcionam como um filtro do sangue, porque retira deste as substâncias desnecessárias ao organismo, elimina-as pela urina e reaproveita as necessárias que entram novamente para o sangue, como por exemplo a glicose.

A glicosúria aparece em pessoas com problemas renais (glicosúria renal) ou diabéticas.

Em situações normais, o organismo elimina a glicose pela urina quando a concentração no sangue é elevada. Na glicosúria renal, a concentração de glicose no sangue é normal ou baixa, mas é excretada pelos rins, devido ao mau funcionamento destes. Nesta situação a pessoa não tem sintomas e não necessita de tratamento. Deve ser vigiada porque pode vir a desenvolver diabetes. É hereditário.

Nos diabéticos com hiperglicémia (excesso de glicose no sangue), os rins não conseguem filtrar toda a glicose porque ultrapassa os limites de absorção destes, sendo eliminada na urina. 

Na gravidez pode ocorrer glicosúria devido ao stress ou ao sangue passar mais rápido pelos rins, geralmente desaparece após o parto.

A concentração de glicose no sangue é denominada glicemia, e em condições normais, a glicemia é mantida em teores apropriados por meios de vários mecanismos responsáveis por esta regulação. Após a ingestão de carboidratos, ocorre a elevação da glicose circulante no sangue. Normalmente há a filtração da glicose pelos glomérulos dos rins, e ela é quase totalmente reabsorvida pelos túbulos renais. Porém, quando os teores sanguíneos atingem a faixa de 160 a 180mg/dl, a glicose aparece na urina, o que é denominado de glicosúria.

Como se realiza o teste

- Urina para um copo normal

- Mergulha a tira na urina e retira-a

- Espera cerca de 2 minutos

- Coloca a tira ao lado da escala do frasco e compara as cores da tira com as da escala, no local onde diz glicosúria.

Elaine Farias 

Acadêmica de 

Farmácia 

Fontes / Referências: 

http://www.conhecersaude.com/

www.biomedicinaemacao.com.br

Sacarose

Popularmente conhecida como açúcar comum ou açúcar de mesa, a sacarose é um dissacarídeo composto por uma molécula de glicose e uma de frutose, unidas entre si por uma ligação glicosídica. Em condição ambiente, esse glicídio tem aparência de cristais brancos, sabor doce e é solúvel em água.A sacarose tem origem vegetal, sendo encontrada, principalmente, na cana de açúcar e na beterraba e em algumas frutas. 

Devido ao clima favorável, no Brasil e na Austrália, o açúcar é obtido a partir da cristalização do caldo de cana, que apresenta uma concentração de sacarose entre 14% e 24%. Já na Europa, se produz açúcar a partir da beterraba, cuja concentração de sacarose é de 14% a 18%.

Fórmula química: C₁₂H₂₂O₁₁

Massa Molar: 342.24 g mol^-1

Densidade: 57 g/cm³ (30 °C)

Ponto de Fusão: 160–192 °C

Soluilidade em água: 1970 g·l^-1 a 20.0 °C 

Elaine Farias 

Acadêmica de Farmácia 

Fontes / Referências: 

http://www.infoescola.com

https://pt.wikipedia.org

Utilizando a Palatinose em formulações

As pesquisas demonstraram que a Palatinose é adequada para utiliza- ção em bebidas energéticas e esportivas e na nutrição, bem como em chás, cervejas e confeitos. Com sua baixa higroscopicidade, ela também é ideal para produtos em pó como bebidas instantâneas. Além de fornecer energia para corpo e mente em forma de glicose, a Palatinose oferece significativas vantagens para a formulação, como sua estabilidade a altas temperaturas, acidez e enzimas. Diferente da sacarose, ela não é facilmente hidrolisada pelos ácidos, por isso é ideal para conceitos de bebidas isotônicas e até hipotônicas. Ela pode ajudar a manter a osmolalidade do produto final. Ela apresenta uma alta estabilidade à fermentação da maioria das leveduras bem como de bactérias. Esta qualidade pode oferecer vantagens na produção de cervejas, por exemplo, para aumentar o extrato final, resultando em uma maior palatabilidade, corpo e um perfil sensorial mais real e otimizado. A Palatinose também oferece características antioxidantes. Ela pode ser utilizada para aumentar a estabilidade de alimentos que são sensíveis ao oxigênio, melhorando a sua vida útil. Com suas propriedades únicas de liberação lenta de energia, seu baixo efeito sobre o nível de glicose no sangue e sua natureza de inofensividade aos dentes, a Palatinose é um carboidrato natural que promete aos consumidores atentos à sua saúde o potencial de melhorar o equilíbrio metabólico enquanto oferece aos fabricantes novas opções de formulações para os consumidores mais exigentes.

Origem e estrutura molecular : o nome genérico deste isômero da sacarose é isomaltulose. A Palatinose é feita a partir da sacarose por rearranjo enzimático da ligação 1,2-alfa entre a glicose e a frutose a uma ligação 1,6-alfa, combinando ainda a molecula a glicose e a molécula de frutose

Solubilidade e fusão: numa solução aquosa, a viscosidade de sacarose e palatinose é semelhante. A solubilidade da palatinose é de 29% (a 20°C, em solução aquosa) e a temperatura de fusão é mais baixa (120 ° C a 128 ° C), em comparação com a sacarose (160°-185°C). 

Estabilidade: a forte ligação molecular de Palatinose influencia diretamente em sua estabilidade em ambientes ácidos. Isso se traduz diretamente em uma estável osmolaridade de uma bebida do ponto de produção até o consumo. Ao contrário de todos os outros açúcares ácido-sensíveis ou carboidratos comumente utilizados (por exemplo, maltodextrina), que podem quebrar e alterar significativamente a pressão osmótica de uma bebida esportiva por mais tempo, uma bebida esportiva isotônica ou hipotônica com Palatinose pode manter sua osmolaridade vital até ser consumida.

Elaine Farias 

Acadêmica de 

Farmácia 

 

 

 

 

Fontes / Referências: 

Dossiê carboidratos-Artigo
PALATINOSE Carboidrato que proporciona energia e oxidação de gorduras -Artigo-ViaFarma

Papel da qualidade dos carboidratos na prevenção do diabete

As evidências epidemiológicas do papel da qualidade dos carboidratos na gênese e prevenção do diabetes ainda são inconsistentes. Embora resultados de alguns estudos indiquem uma possível associação entre dieta com elevados teores de índice glicêmico e pobre em fibras de cereais e maior risco para diabetes, há indícios de que esta relação seja mediada pelos baixos teores de magnésio deste padrão de consumo alimentar, sugerindo a relevância de se considerar os alimentos e padrões alimentares como um todo em investigações sobre fatores determinantes de doenças crônicas. Os estudos discutidos na presente revisão sugerem que uma dieta rica em cereais integrais e vegetais, fontes naturais de magnésio e fibras, e pobre em cereais refinados e sacarose, possa exercer um papel protetor para o diabetes. Um efeito benéfico na gênese de distúrbios do metabolismo da glicose parece estar relacionado ao maior consumo de laticínios. Em relação à frutose, as evidências ainda são escassas mas sugerem uma relação de risco para o diabetes e doenças associadas, indicando a necessidade de recomendações do consumo moderado de alimentos com elevadas concentrações de frutose, tais como frutas passas e sucos de frutas. Fontes alimentares distintas de fibras e índice glicêmico consumidas por indivíduos com diversificada susceptibilidade genética, peso corporal e resistência à insulina podem influenciar a resposta metabólica individual, fato que pode explicar em parte os controversos resultados dos estudos epidemiológicos disponíveis, enfatizando a necessidade de maior número de estudos prospectivos para a elucidação das relações entre o consumo alimentar e risco para diabetes, ferramenta fundamental no planejamento de medidas de prevenção. Evidências provenientes de ensaios clínicos aleatorizados para a prevenção primária do diabetes 2 sugerem que orientações nutricionais enfocando a qualidade dos carboidratos e lipídeos da dieta, como o estímulo ao consumo de cereais integrais, frutas, verduras, legumes, azeite de oliva e peixes, em detrimento do consumo de carnes e cereais refinados associadas ao incentivo da prática de atividades físicas podem produzir um importante impacto na prevenção do diabetes tipo 2 em indivíduos portadores de fatores de risco.

Elaine Farias 

Acadêmica de 

Farmácia 

 

 

 

 

Fontes / Referências: 

Associação Entre Carboidratos da Dieta Habitual e Diabetes Mellitus Tipo 2: Evidências Epidemiológicas-Artigo

Uso industrial dos carboidratos

Além da importância biológica dos carboidratos, esses compostos são matérias-primas para indústrias importantes, como as de madeira, papel, fibras têxteis, produtos farmacêuticos e alimentícios. A celulose é o principal carboidrato industrial, com um consumo mundial estimado em quase 1 bilhão de toneladas por ano. Alguns polissacarídeos, como ágar, pectinas e carragenanas, extraídos de algas marinhas, são utilizados  graças a suas propriedades gelatinosas  em cosméticos, remédios e alimentos. A carragenana é empregada para revestir cápsulas (drágeas) de medicamentos, para que o fármaco seja liberado apenas no intestino, aumentando a sua absorção. O ágar serve ainda para a cultura de microorganismos, em laboratórios. Tanto o ágar como a carragenana são também usados, como espessantes, na produção de sorvetes. A sacarose (extraída da cana-de-açúcar) é o principal adoçante empregado na culinária e na indústria de doces. O açúcar ‘invertido’ (obtido pela ‘quebra’ da sacarose, que resulta em uma mistura de glicose e frutose) é menos cristalizável, mas muito usado na fabricação de balas e biscoitos. A quitosana, um polissacarídeo derivado da quitina, tem sido utilizada no tratamento da água (para absorver as gorduras), na alimentação e na saúde. Por sua atuação na redução da gordura e do colesterol, a quitosana pode ajudar no combate à obesidade, e estudos farmacológicos recentes comprovaram que ela apresenta efeitos antimicrobianos e antioxidantes. Outro exemplo de polissacarídeo usado na indústria farmacêutica é o condroitim-sulfato, um tipo de glicosaminoglicano. Os colírios oftalmológicos, em sua maioria, são soluções de condroitim-sulfato, já que esse composto é o constituinte predominante da matriz extracelular do globo ocular e tem grande afinidade por água, o que permite melhor lubrificação. Também vem sendo utilizado na prevenção e tratamento da osteoartrose, talvez porque seja abundante em proteoglicanos do tecido cartilaginoso. 

Fórmula molecular	(C6H10O5)n
Aparência	pó branco
Densidade	1.5 g/cm3
Ponto de fusão	decomp.
Solubilidadeem água	insolúvel

Elaine Farias 

Acadêmica de 

Farmácia 

Fontes / Referências: 

ARTIGO:CAROIDRATO--Vitor Hugo Pomin e Paulo Antônio de Souza Mourão Laboratório de Tecido Conjuntivo, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, e Instituto de Bioquímica Médica, Universidade Federal do Rio de Janeiro

www.wikipedia.com.br

Carboidratos ou Glicídios



                     






Os diferentes tipos de alimentos que comemos em nosso cotidiano contêm moléculas químicas que são responsáveis pela nossa nutrição e, consequentemente, pela manutenção da vida. Entre as principais moléculas que nos alimentam estão: carboidratos, vitaminas, lipídios (gorduras), proteínas, sais minerais e água.

Nesse texto, consideraremos como os carboidratos possuem funções importantes em nosso organismo e, consequentemente, a importância em tê-los de forma equilibrada em nossa dieta alimentar. Mas, antes, vejamos qual é a sua constituição química:

• Constituição química:

Os carboidratos ou hidratos de carbono, como o próprio nome indica, são constituídos de carbono, hidrogênio e oxigênio. São compostos que possuem vários grupos hidroxila (─ OH) e grupos aldeído ou cetona, ou seja, contêm a função mista poliálcool-aldeído ou poliálcool-cetona, ou podem ser compostos que sofrem hidrólise e se transformam em compostos desse tipo.

Os carboidratos são também conhecidos como açúcares, pois o açúcar comum (sacarose) pertence a essa classe. No entanto, não é correto denominar todo carboidrato assim, pois existem outros compostos desse grupo que não são doces, como o amido.

Outra nomenclatura correta de todos os carboidratos é glicídios. Outros compostos que são carboidratos são a frutose, a lactose, a celulose e o glicogênio. O amido, o glicogênio e a celulose são polissacarídeos, ou seja, são a união de vários monossacarídeos, moléculas de carboidrato.

A seguir, temos as estruturas de algumas dessas substâncias:

A classificação dos carboidratos pode ser vista no texto Classificação dos Glicídios.

• Função em nosso organismo:

Sua principal função é fornecer energia que pode ser aproveitada mais facilmente pelo organismo, sendo que cada grama fornece cerca de 4,02 kcal.

A ausência de carboidratos em nosso corpo pode levar a doenças sérias, pois causa alterações em nosso metabolismo.

Por exemplo, se não houver carboidrato suficiente para produzir energia para o organismo, serão usadas as gorduras para tal finalidade, o que pode resultar numa queima incompleta da gordura, produzindo toxinas que diminuem o pH do sangue (acidose), levando ao desequilíbrio do sódio e à desidratação. Os sintomas que uma pessoa que ingere pouco carboidrato pode sentir são fraqueza, raciocínio lento, tonturas, desmaios, entre outros.

O excesso também é ruim, pois pode levar à obesidade e, como será mostrado mais a diante, a pessoa também pode desenvolver algumas doenças, como o diabetes.

A glicose é um carboidrato indispensável para o nosso organismo, pois mantém a integridade funcional do tecido nervoso e é geralmente a única fonte de energia do cérebro. Se sua concentração no sangue estiver muito baixa, isso pode levar a um estado de hipoglicemia em que a pessoa precisa receber soro glicosado. Já se a concentração da glicose no sangue estiver muito alta, será um caso de hiperglicemia e a pessoa pode desenvolver o diabetes, precisando receber insulina.

A celulose ajuda na produção de saliva e de suco gástrico, resultando em um funcionamento adequado do sistema digestivo. Além disso, a celulose serve de meio para o desenvolvimento de bactérias benéficas ao nosso organismo e ajuda na eliminação das fezes. Como a celulose melhora o funcionamento do intestino, ela ajuda a prevenir certos tipos de câncer, como os de intestino e de estômago. É recomendada a sua ingestão diária de 15 gramas por dia.

Já o amido é decomposto pelo organismo em glicogênio e em glicose, possibilitando o armazenamento de energia. Para quem pratica exercícios, o glicogênio armazenado nos músculos é a principal fonte de energia. Já o glicogênio armazenado no fígado pode ser rapidamente convertido em glicose e transportado pelo sangue para suprir necessidades energéticas que o organismo apresentar.

• Fontes de carboidratos na alimentação:

Celulose: cascas de vegetais e frutas.

Amido: cereais, como trigo, aveia, farelos, arroz e milho; em biscoitos, pães e massas; em raízes tuberosas e caules, tais como mandioca, batata, batata-doce e cará; em legumes, verduras, frutos e sementes, como alface, rúcula, cebola, tomate, entre outros.

Sacarose, frutose e glicose: alimentos ricos em açúcares (frutos, mel e doces).

Lactose: Sua principal fonte de obtenção é o leite. Seus derivados, como o iogurte e o queijo, possuem pouquíssima lactose.

 

 

 

Brenda Queiroz Mendes

 

 

Fonte: http://mundoeducacao.bol.uol.com.br/quimica/carboidratos-ou-glicidios.htm

 

Carboidratos e doenças

 

Até agora, temos nos concentrado em como escolher os bons e os melhores carboidratos para controle de peso. Mas, selecionar bons e melhores carboidratos, afe­ta muitos aspectos da sua saúde. Escolha com sabedoria e você poderá evitar o aparecimento de algumas doenças que podem ser fatais, assim como controlar outras que você já tenha.
A função dos carboidratos na prevenção e controle de doenças
Os carboidratos complexos são os melhores na prevenção e controle de doenças. Isto por causa do alto teor de fibras, bem como uma abundância de vitaminas, sais minerais, e fitonutrientes que contêm. Aqui vai um aspecto sobre como seguir uma dieta cheia de carboidratos complexos pode prevenir ou melhorar uma variedade de estados de saúde e doenças.

2006 Publications International, Ltd. Os carboidratos podem ser tão ­­­importantes ­para o colesterol e­ ­doenças do coração quanto a gordura

Doenças do coração: a abordagem tradicional para tratamento ou prevenção das doenças cardiovasculares (DCV) tem sido por longo tempo uma dieta pobre em gordura e rica em carboidrato. A conexão entre gordura, especialmente a gordura saturada e as doenças do coração foi estabelecida há muitos anos. A gordura saturada, encontrada particularmente em grandes quantidades de carne vermelha e laticínios, aumenta o nível de colesterol LDL (o "mau" colesterol).
Os pesquisadores concluíram que se as pessoas reduzissem a quantidade geral de gordura na sua dieta, a quantidade de gordura saturada também diminuiria. Uma vez que a gordura possui mais que o dobro de calorias que os carboidratos e as proteínas, 9 calorias por grama de gordura comparada com as 4 calorias por grama para os carboidratos ou proteínas, a redução da quantidade de gordura na dieta e o aumento da quantidade de carboidratos significaria comer menos calorias. Excesso de peso é um fator que contribui para as doenças do coração. Assim sendo, manter um peso saudável ajuda a reduzir o risco de DCV.
Normalmente os alimentos ricos em carboidratos são naturalmente pobres em gordura. Quando processados, eles contêm fibras que ajudam a reduzir o colesterol, removendo o LDL do organismo. Profissionais de saúde incluem os carboidratos em suas recomendações para uma alimentação saudável para o coração. Entretanto, as pessoas nem sempre foram aconselhadas a comer mais dos carboidratos "saudáveis" e menos dos carboidratos "não tão saudáveis" e encheram-se de grandes porções de carboidratos sem gordura e refinados. Eles podem estar ingerindo menos gorduras mas certamente não menos calorias!
Para auxiliar a reduzir o risco de doenças do coração, a American Heart Association (AHA - Associação Americana do Coração) atualmente  recomenda uma dieta rica em frutas, verduras, legumes (grãos); carboidratos complexos integrais e não-refinados; laticínios com baixo teor de gordura; peixe, carnes magras e aves. O AHA também recomenda a redução da quantidade de gorduras hidrogenadas (trans) na sua alimentação. As recomendações para educação e orientação nutricional da AHA e outras instituições enfatizam a distinção entre as gorduras benéficas para o coração e a importância dos carboidratos "saudáveis".
Doenças gastrintestinais: os carboidratos complexos, tais como frutas e verduras, grãos e cereais integrais, são particularmente úteis para a melhoria da saúde gastrintestinal. Estes alimentos são ricos em fibras, que desempenham uma função essencial na redução da incidência de constipação e diverticulose, um distúrbio que causa a formação de pequenas hérnias na parede, chamadas divertículos.
As fibras podem auxiliar na redução do câncer do cólon, estômago e vesícula biliar. Mas este não é o único benefício destes alimentos ricos em nutrientes. O elevado consumo de grãos intactos e outros alimentos integrais, ricos em fibras e carboidratos complexos irá auxiliar a diminuir a pressão dentro do trato intestinal e poderá ajudar a prevenir a diverticulose, assim como a diverticulite, a inflamação dolorosa no divertículo. Muitos destes alimentos ricos em carboidratos complexos também carregam vitaminas e sais minerais, tais como ferro, zinco, magnésio, e uma infinidade de vitaminas B, bem como antioxidantes como as vitaminas E e C, selênio e beta caroteno.
O ácido fítico encontrado em cereais integrais pode ajudar a reduzir o risco de câncer ao reduzir os radicais livres. Os radicais livres, moléculas formadas como subproduto de vários processos bioquímicos dentro do corpo pode prejudicar as células. Reduzir a quantidade de radicais livres pode, por sua vez, reduzir o risco de câncer.
Diabetes: não está ainda muito claro se a diabetes pode ser prevenida com a ingestão de carboidratos complexos que possuem classificação de IG baixo. Uma teoria que prevalece é que o consumo por longos períodos de grandes quantidades de carboidratos com IG alto, aumenta o risco de diabetes tipo 2. Pensava-se que isto era devido à resistência à insulina ou ao esgotamento do pâncreas, trabalhando constantemente para produzir altos níveis de insulina.
Entretanto, há boas evidências de que uma dieta repleta de carboidratos complexos pode ajudar a tratar e controlar a diabetes. Sabemos, já há algum tempo, que pessoas com diabetes não precisam ficar longe de todos os carboidratos. O organismo processa todas as formas de carboidrato da mesma maneira, transformando-os em açúcar (glicose) - é a velocidade com que o carboidrato é processado e seus correspondentes efeitos no açúcar do sangue (glicemia) que importa no controle da diabetes.
Uma vez que os carboidratos simples refinados elevam a taxa de açúcar no sangue mais dramaticamente do que os carboidratos complexos, as pessoas com diabetes deveriam comer carboidratos com baixo IG em vez de alimentos refinados com IG alto. Uma ingestão de alimentos com baixo IG durante o dia, às refeições e lanches, pode fazer diferença no controle dos níveis de açúcar no sangue.
Resistência à insulina: resistência à insulina é um estado clínico que pode dificultar o processamento de carboidratos simples no organismo de certas pessoas, especialmente a ingestão de grandes porções deles de uma vez.
Sobrecarregar ou inundar o corpo com grandes quantidades de carboidrato força-o a trabalhar muito mais para limpar a glicose do sangue. No caso da resistência à insulina, os tecidos do corpo não estão receptivos à mensagem de que a insulina está lá para desbloquear as células e deixar a glicose entrar para fazer seu trabalho.
O resultado são altos níveis de glicose circulando na corrente sangüínea por longos períodos de tempo. Isto faz com que o pâncreas trabalhe com mais afinco para liberar mais insulina e mandar toda aquela glicose extra para as células.
Células pancreáticas sobrecarregadas podem eventualmente se desgastar e diminuir a produção de insulina, o que é um sinal precoce de diabetes do tipo 2 (ou diabetes não-insulina-dependente). Uma maneira de reduzir as chances de desenvolver resistência à insulina é comer bastante carboidrato complexo de baixo IG e pouco carboidrato simples, refinado e de alto IG.
Obesidade: talvez você não veja a obesidade como um problema de saúde, mas estar consideravelmente acima do peso coloca você em risco de adquirir um número de diferentes problemas de saúde.
As pessoas que estão acima do peso respondem de maneira diferente aos carboidratos do que as pessoas com peso normal. Uma dieta de carboidratos refinados de alto IG pode ter um efeito muito mais adverso na saúde de uma pessoa obesa. Segundo um avançado estudo sobre a saúde das enfermeiras realizado no Brigham and Women's Hospital, em 1976, com financiamento do National Institutes of Health, as chances de ter um infarto são maiores em mulheres acima do peso que comem muito carboidrato simples (de fácil digestão). Além disso, voluntárias seguindo dietas ricas em carboidrato e baixo teor de gordura, sofreram mudanças prejudiciais nos níveis de HDL (o bom colesterol), triglicerídios (um tipo de gordura), açúcar no sangue e insulina; sendo que as mudanças foram maiores em pessoas inativas e acima do peso.
Pessoas magras e ativas podem lidar melhor com o consumo alto de carboidratos por diversas razões. Primeiro, estar acima do peso faz com que seja difícil para a insulina fazer seu trabalho de ajudar a glicose a entrar nas células para suprir energia. Segundo, pessoas que são mais ativas requerem mais combustível para produzir energia e são particularmente eficientes em queimar os carboidratos, que é a fonte preferida do organismo. Isto permite às pessoas ativas transformar o excesso de carboidratos em energia em vez de armazená-lo como gordura. Por último, quando você tem menos tecido gorduroso e mais músculos, o corpo é mais eficiente em processar e digerir a comida, inclusive carboidratos.
Cereais integrais, legumes, frutas e a maioria das verduras são, naturalmente, pobres em gordura e contêm carboidratos saudáveis e quantidades significativas de fibras, que contribuem para um plano alimentar saudável em geral. Estudos produziram resultados mistos no campo do baixo IG/perda de peso, mas é certo que não é prejudicial empregar o IG ao fazer a escolha diária dos alimentos. Algumas pessoas podem sofrer perda de peso como resultado.
Seu corpo necessita de combustível para funcionar. Os carboidratos suprem este combustível. Na próxima seção, discutiremos como comer os carboidratos certos para se exercitar.




Brenda Queiroz Mendes


Fonte:http://saude.hsw.uol.com.br/como-escolher-carboidratos3.htm
 

Doença de von Gierke: Doença do armazenamento do glicogênio causada pela deficiência de GLC-6-PASE

Definição da doença:

São descritas atualmente,14 alterações genéticas diferentes, capazes de alterar ou inativar a atividade da G-6-Pase causando doença que são denominadas de glicogenoses. 
Von Gierke é glicogenose tipo Ia que é caracterizada pela deficiência de glicose-6-fosfatase(G-6-Pase), uma enzima com um sistema multicomponente que compreende o sitio ativo na superfície luminal do retículo endoplásmatico e três translocases. A glicogenose tipo Ia envolve a deficiência da unidade catalítica que é responsável por desfosforilar a glicose-6-fosfato.
Os defeitos neste complexo enzimático, levam a acúmulo de glicogênio no fígado, nos rins e na mucosa intestinal. 
A doença Von Gierke recebeu esse nome em homenagem ao seu descobridor Edgar Von Gierke.
(Tabela) Os tipos mais comum são Ia e Ib: 

Classificação das glicogenoses tipo Ia
Tipo	Nome alternativo da doença	Tecidos	Enzima
Ia	Von Gierke	Fígado, músculos e intestino	Glicose-6-fosfatase
IaSP		Idem	Subunidade catalítica SP
Ib		Idem	Translocase 1
Ic		Idem	Translocase 2
Id		Idem	Translocase 3

Nos doentes com déficit de G-6-Pase, os hepatócitos e as células renais não conseguem converter o glicogênio e os substratos da gliconeogênese (aminoácidos, lactato, etc.) em glicose no jejum (mesmo curto; 2-5 horas) que provoca hipoglicemia grave. A hipoglicemia pode provocar convulsões, lesão cerebral e morte.


Fisiopatologia:

O glicogênio é uma forma de armazenamento de glicose como polissacarídeo, é nossa primeira linha de defesa contra o declínio na concentração sanguínea de glicose. 

A glicose é convertida em glicogênio, imediatamente ou durante uma refeição. Esse processo é conhecido como glicogênese. É armazenado tanto no figado quanto nos músculos. O glicogênio hepático é gradualmente degradado entre as refeições pela via da glicogenólise, liberando glicose para manter a concentração sanguínea de glicose.

os estoques de glicogênio total hepático são suficientes apenas para a manutenção da concentração sanguínea de glicose  durante até 12 horas de jejum. 

A degradação do glicogênio envolve três etapas: a liberação de glicose-1-fosfato do glicogênio; remodelação do glicogênio para que seja possível uma nova degradação e a remodelação  da glicose-1-fosfato em glicose-6-fosfato, que também possui três destinos: ser usada com 
substrato energético na glicólise, seguir pela via das pentoses-fosfato e gerar NADPH e derivados de glicose ou ser convertida á glicose, livre sendo liberada na corrente sanguínea. A glicose fosforilada(glicose-6-fosfato) não pode atravessar a membrana e difundir-se para fora da célula hepática, para a liberação da glicose é preciso a ação da enzima glicose-6-fosfatase que cliva a fosforila formando glicose livre e ortofosfato. 

A glicose-6-fosfatase está localizada na membrana do retículo endoplasmático liso. A glicose-6-fosfato é transportada para o retículo onde é hidrolisada á ortofosfato e glicose livre pela unidade catalítica da enzima Glicose-6-fosfatase. 

A doença de Von Gierke surgi quando a atividade catalítica da glicose-6-fosfatase está ausente ou reduzida no figado, rim e intestino. 

Quadro clinico: 

Hipoglicemia: 

com a deficiência da enzima(glicose-6-fosfatase) responsável pela ação catalítica da glicose-6-fosfato, não ocorre a conversão em glicose livre. Com isso o figado não consegue manter os níveis normais de glicose no sangue causando hipoglicemia.

Acidose láctica:

Com o aumento de glicose-6-fosfatase em excesso no figado ativa a glicólise, que ocasiona o excesso do piruvato fazendo com que os tecidos fiquem sem oxigenação suficiente para suportar a oxidação aeróbica desse nutriente.

Ocorre então o metabolismo anaeróbico produzindo lactato, levando ao aumento de piruvato e lactato no sangue.

Hiperlipidemia:

altas taxas de de LDL, triglicérides e baixo HDL.
Ocorre devido o aumento dos produtos da via glicolítica como o NADPH, NADH, fosfato, glicerol-3-fosfato e coenzima A, essenciais para síntese de colesterol e ácidos graxos.
A hepatomegalia que é uma característica da glicogenose é atribuída á deposição de gordura e/ou glicogênio no figado. causando tumefação dos hepatócitos.

Hiperuricemia:

Resulta da diminuição de urato pelo rim(devido competição com ácido láctico e do aumento na produção de acido úrico. 

Complicações renais:

Apesar dos pacientes com glicogenose tipo Ia estarem com controle metabólico da glicemia ainda apresentam a longo prazo complicações da doença como: hiperlipidemia, hiperuricemia, hipercalciúria e acidemia láctica e doença renal crônica.

As complicações em longo prazo incluem doença renal, gota, osteoporose, hipertensão pulmonar e adenomas hepatocelulares, que podem sofrer transformações maligna.

Diagnostico: 

Relatos do paciente e exame físico ajuda identificar sinais característicos de cada grupo de erros inato do metabolismo.

Os primeiros sintomas e sinais são: quadro neurológico grave com manifestação precoce de convulsão e aumento de ácido láctico no sangue, hipoglicemia, acidose metabólica, hiperuricemia e hepatomegalia. 

A doença acomete neonatos nos primeiros 28 dias de vida quando apresentam hipoglicemia após pequenos períodos de jejum ou após infecções. A hipoglicemia causa palidez, suor frio e convulsões . O exame físico nota-se o aumento hepático, a obesidade troncular e a face de boneca.

A pesquisa de mutação em biópsias de figado é o melhor método utilizado, pois o figado possui grande atividade da enzima glicose-6-fosfatase. Mas pode ser feito em qualquer tecido disponível como sangue, pele, ou teste pré-natal (vilosidade coriônica e aminiócitos).   
Existe teste menos invasivo como o glucagon, onde se detecta a produção diminuída de glicose hepática, após a  aplicação de glucagon, pois o glucagon em indivíduos saudáveis causa hiperglicemia por estimular glicogenólise e a gliconeogênese. 

E teste de tolerância a galactose, glicose e frutose.  

Tratamento:

O tratamento é feito principalmente por terapias dietéticas, onde a criança faz ingestão de refeição rica em amido, a cada três horas, durante o dia, gotejamento gástrico continuo a noite. Há outras alternativas como transplante ortotópico de figado que é utilizado em caso de paciente com adenomas com aumento progressivo do tamanho ou não apresentam resposta a terapia dietética.

O diagnóstico precoce é de extrema importância para o inicio imediato do tratamento, sendo necessário conhecer a fisiopatologia para a adoção da dietoterapia ideal e para o indispensável aconselhamento familiar que compreenda principalmente, o prognóstico do paciente e a importância da adesão ao tratamento.

Patrícia Mendes.

Fontes/Referências:

www.orpha.net/consor/cgi-bin/oc-exp.php?Lng=PT&Expert=364

revistadepediatriasoperj.org.br/detalhe_artigo.asp?id=364

www.glycogenosis.es/portal1/imagens/content/glicogenose-tipo_1.pdf

 Bioquimica Médica Basica 3 ° Edição - Marek H. Dominiczak e John W. Baynes